Boala Berger este o formă de glomerulonefrită caracterizată prin depunerea de anticorpi IgA la nivelul glomerulilor renali.
Există si alte afectiuni asociate cu depunere glomerulară de IgA, cum ar fi purpura trombocitopenică Henoch-Scholein – care este considerată o formă sistemică a nefropatiei cu IgA.
Epidemiologie
Afectiunea este mai frecventă la sexul masculin (de 3 ori mai frecventă). Prevalenta este crescută în Orientul mijlociu si sudestul Asiei.
Patogenie
Boala se caracterizează prin depuneri de IgA la nivelul mezangiului glomerular si afectează difuz rinichiul. Initial apare o hiperplazie mezangială, ulterior apar depuneri de proteine din matricea extracelulară si în final fibroză. Explicatia pentru acumularea de IgA nu este pe deplin clarificată. Deoarece nefropatia cu IgA poate repărea după transplant renal se poate concluziona că boala este cauzată de o tulburare la nivelul sistemului si nu de o problemă renală. Mai mult, se pare că subclasa IgA1 care se acumulează la nivel renal nu are originea în tesutul limfatic asociat mucoaselor (MALT) – care este locatia principalelor procese infectioase de la nivelul tractului respirator superior – ci are originea în măduva hematogenă. Acest argument întăreste ipoteza că la baza bolii Berger stă o patologie imună si nu un agent exogen
Semne și simptome
- hematurie macroscopică apărută după un episod infectios la nivelul tractului respirator superior, tractului gastrointestinal, tractului urinar, după o vaccinare sau după un efort fizic intens; hematuria macroscopică se remite în câteva zile, dar persistă hematuria microscopică, ce poate fi detectată la un examen urinar de rutină
- proteinurie (< 2g/24 ore)
- rareori sindrom nefrotic, insuficientă renală acută cu edeme, hipertensiune arterială sau insuficientă renală cronică cu anemie, HTA si sindrom uremic
- evolutia este lentă, cu exacerbări în timpul infectiilor intercurente
Nefropatia cu IgA este asociată cu o serie de boli sistemice precum insuficienta hepatică, boala celiacă, artrita reumatoidă, boala Reiter, spondilita anchilozantă si infectia HIV.
Diagnostic
Prezentarea pacientului la medic se face datorită hematuriei. Initial, vor fi efectuate teste (cistoscopie, ecografie) pentru excluderea principalelor cauze de hematurie – cancer vezical, litiază urinară. La copii si adultii tineri, istoricul unei infectii respiratorii recente ridică suspiciunea de nefropatie cu IgA. La examenul sumar de urină se poate evidentia hematurie si proteinurie. Se vor efectua si teste pentru functia renală: uree, creatinină, proteine totale, albumină serică, electroliti. Biopsia renală este necesară pentru confirmarea diagnosticului.
Tratament
Prezentarea si evolutia bolii sunt variate: de la pacienti cu hematurie recurentă până la pacienti cu insuficientă renală. Transplantul renal asociat cu administrarea de ciclosporină, azatioprin si steroizi nu este eficient. Pentru pacientii cu hematurie izolată, proteinurie sub 1g/zi si functie renală normală, se consideră că evolutia este benignă si va stabili o monitorizare anuală. Pentru cei la care amigdalitele frecvente sunt factorul declansator, se va practica amigdalectomie. Evolutia naturală a bolii este reprezentată de o reducere a episoadelor de hematurie, pe măsura trecerii timpului. Profilaxia cu antibiotice nu s-a dovedit a fi benefică. Restriciile alimentare, pentru a proteja conflicte antigenice la nivelul mucoasei digestive, nu îsi justifică rostul.
Unele studii au evidentiat faptul că la pacientii cu proteinurie sub 3,5 g/zi, terapia cu steroizi poate conserva functia renală. Un studiu izolat desfăsurat de clinica Mayo a arătat că terapia pe termen lung cu acizi grasi omega-3 duce la o încetinire a progresiei insuficientei renale; rezultatele nu au fost însă confirmate si de alte studii. Terapia cu ulei de peste nu are însă dezavantajele terapie imunosupresoare, de aceea este considerată sigură.
La pacientii cu HTA se va institui tratament cu IECA sau antagonisti ai receptorilor pentru angiotensină.
Prognostic
Prognosticul depinde de vârstă, de severitatea leziunilor renale, de prezenta complicatiilor (edeme, HTA) si a insuficientei renale. Prognosticul nefavorabil este dat de vârsta înaintată, HTA, proteinurie peste 3,5 g/zi si insuficienta renală.
